医学知识:什么是成人类风湿性关节炎性巩膜炎

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一 概述

类风湿性关节炎(RA)是一种常见的以关节组织慢性炎症性病变为主要表现的多系统炎症的自身免疫性疾病。也可损害关节外组织,如眼、皮肤、肺、心和末梢神经等。

二 病因

本病病因未明,可能与多种因素诱发机体的自身免疫反应有关。目前认为下列3个有关领域最有希望:

1.宿主遗传因素

2.免疫调节异常和自身免疫

3.触发或持续的微生物感染

尚有潮湿、寒冷、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等,特别是潮湿和寒冷为本病的主要诱发因素。

三 临床表现

1.巩膜炎

引起巩膜炎的全身疾病以RA最多见。巩膜炎患者的RA发生率为10%~33%。而RA患者的巩膜炎发生率为0.15%~6.3%。RA性巩膜炎双侧多见,好发于60岁以上患者,女性多于男性。RA性巩膜炎最多见的类型是弥漫性前巩膜炎。患者有眼红、眼痛、畏光、流泪、结膜囊分泌物及视力下降等症状。主要特征是弥漫性前巩膜炎性浸润,合并症少,相对比其他类型的巩膜炎预后良好。病变部位巩膜突发弥漫性充血,球结膜水肿,严重者需滴肾上腺素才能看清巩膜情况。

2.巩膜外层炎

RA性巩膜外层炎女性比男性多见,以60岁左右的老年患者为多。单侧或双侧,类型为单纯性或结节性。单纯性巩膜外层炎起病急,病程短,周期性复发。在急性期患眼畏光、流泪、灼热痛等不适感。病变部位表层巩膜局限性充血和水肿,结膜可以移动。结节性巩膜外层炎多为急性发作,病程短,以巩膜表面局限性结节样隆起为特征。结节多单发,呈暗红色,直径2~3毫米。结节及周围球结膜充血和水肿,可以推动。2/3患者可在不同部位多次复发,病情可逐渐缓解和完全消退,一般不影响视力,个别患者可发展为巩膜炎。

四 检查

首先要确定患者是否有类风湿关节炎。

1.类风湿因子(RF)

RA患者70%~90%RF阳性。RF阳性也见于继发性免疫反应的健康个体。在RA发作前RF常呈续阳性。RF滴度常与RA病变严重程度相关。RA性巩膜炎通常RF阳性,有些患者滴度较高。

2.血细胞计数

一般都有正常细胞正色素性贫血,偶见嗜酸粒细胞和血小板增多。增生性滑膜炎的治疗可减轻或消除血液系统的异常。

3.急性期反应物

几乎所有患者的血沉(ESR)增快和C反应蛋白(CRP)增高,两者和RA病变活动呈正相关。RA性巩膜炎患者比无巩膜炎的RA患者的ESR值更高。治疗后,ESR和CRP下降说明病情改善和关节破坏的速度减慢或逆转。

4.滑膜液分析

RA滑膜液混浊,黏滞度低,形成少量黏蛋白凝块,葡萄糖浓度轻度降低,蛋白质含量增高,白细胞计数明显增多,达(2000~75000)×106/L,且50%以上是中性粒细胞。滑膜液内溶血性补体(C3和C4)低于正常血清补体的30%,说明经典的补体通道被局部产生的免疫复合物激活。滑膜液组织学检查也有助于RA的诊断。

5.循环免疫复合物(CIC)

CIC对RA无特异性,但可作为RA的诊断和判断预后的指标。在早期关节炎,CIC可在确诊RA之前几个月就出现。RF阴性的RA患者70%可发现CIC,有助于RF阴性RA患者和其他的关节病变相鉴别。CIC水平与病变活动程度呈相关性,但不如ESR、CRP或IgG型RF敏感。RA的血管炎患者有较高的CIC。

6.抗核抗体(ANA)

检测血清中是否有针对细胞核及胞质抗原成分的抗体,对于RA患者的诊断很有帮助。常规检查ANA的最佳手段是Hep-2细胞进行免疫荧光测定,结果报告为阳性或阴性,包括滴度及图形。

7.补体

出现CIC及RF阳性的RA患者血清补体下降,低补体水平常见于RA的血管炎患者。

8.X线检查

早期表现为关节周围软组织肿胀和关节腔渗液,病变进一步发展则关节旁骨质疏松、关节软骨消失、骨质侵袭和关节骨性强直畸形。

9.超声波和CT扫描

巩膜壁厚度有助于RA性后巩膜炎的诊断。

五 诊断

尚缺乏特异性的诊断试验。主要根据RA的巩膜炎的临床表现,出现RF阳性、ESR增快和CRP增高,关节滑膜炎、关节滑膜和皮下结节的特征性的组织学变化以及关节周围骨质疏松及关节侵袭性变化的X线表现有助于诊断。

六 治疗

1.治疗目的

RA性巩膜炎病程长,疾病控制的目的在于:①缓解疼痛;②减轻炎症;③将药物副作用减少至最低;④保护肌肉力量、关节和视功能;⑤尽可能快地恢复正常生活方式。

2.药物治疗

(1)RA性巩膜外层炎的治疗尽管RA性单纯性巩膜外层炎病情有时会恶化,短时间内可能会对患者的外观造成影响,但也可以不需用药。因巩膜外层炎是一良性复发性疾病,具有自限性,病情可在数天内自行痊愈而无后遗症。一些温和的疗法,如冷敷、冷的人工泪液和血管收缩滴眼剂等对单纯性巩膜外层炎均可奏效。

若使用药物治疗,则首选非甾体类抗炎药(NSAID)。作为基础治疗,抗炎是很重要的。NSAID可以局部或全身应用,对于部分单纯性巩膜外层炎可有较好的疗效。临床实践中,为使药物对每一患者都产生最大的治疗作用及最小的副作用,有时要在这些药物中进行筛选。

(2)RA性巩膜炎的治疗对患有弥漫性或结节性前巩膜炎的RA患者,可以口服NSAID,局部应用糖皮质激素滴眼液滴眼。通常需对多种NSAID进行选择。选用某种NSAID后,治疗期至少1年,以后逐渐减量停药。如用药无效或停用糖皮质激素滴眼液巩膜炎复发,应换用其他NSAID,同时应用糖皮质激素滴眼液滴眼,并观察糖皮质激素减量后,病情是否复发。可重复以上步骤多次,直至找出最合适的NSAID药物或是否与其他药物配合使用。联合用药是有效的治疗方案,一般考虑短期应用泼尼松。多数RA结节性巩膜炎患者用以上治疗方案均有效,仍有少部分患者需应用小剂量免疫抑制剂治疗。

3.手术治疗

巩膜炎患者很少需要手术治疗,除非坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可考虑巩膜加固术。由于类风湿性坏死性前巩膜炎是由自身免疫异常引起的,同样也会引起加固巩膜的任何移植物(巩膜、骨膜和筋膜)的破坏。

七 预后

RA性巩膜炎的预后较差,36%~45%的RA性巩膜炎患者在巩膜炎发生后3年内死亡。

八 预防

RA患者出现坏死性前巩膜炎,通常预示有潜在的致死性全身性血管炎。当出现这种情况时,应高度警惕,尽早做好眼和全身疾病的检查,及早发现,早期采取有效的治疗措施,不但能很好地改善眼部情况,同时也可改善患者全身情况的不良预后。

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