医学知识:什么是肾嗜酸细胞瘤

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一 概述

肾嗜酸细胞瘤是良性上皮性肿瘤。1942年Zippel首先报道此病,1962年由Hamperl命名为肾嗜酸细胞瘤,1976年Klein和Valensi共同总结了13例肾嗜酸细胞瘤的临床及病理特点之后该病才获得认可。2004年WHO《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》肾肿瘤分类中认为该病可能源于肾集合管的插入细胞。

二 流行病学及病因

具体发病率不明,根据大量文献报道统计结果显示,肾嗜酸细胞瘤占肾实质肿瘤的3%~7%。男性患者约为女性患者的2倍,患病年龄与肾透明细胞癌相似,发病年龄范围较广,高发年龄在70岁左右。绝大多数该病患者为散发性发病,但也有家族性发病倾向,约有6%的患者为双肾发病。确切病因不明,但该病的细胞遗传学特点较明显,有1号染色体和Y染色体的缺失,14号染色体杂合性缺失,11q13重排等。但在肾嗜酸细胞瘤中很难发现3号、7号和17号染色体异常,据此可称为肾嗜酸细胞瘤与肾透明细胞癌的鉴别要点。

三 临床表现

58%~83%的患者无临床症状,通常是通过健康查体或因其他疾病就诊检查时被发现。少数患者可有腰部钝痛、腹部包块及镜下血尿。

四 检查

1.实验室检查

红细胞沉降率(血沉)加快、贫血、血钙增高

2.B超

肾脏均匀一致的低回声占位界限清楚包膜光滑

3.IVU

肾影增大伴局限性肾实质肿块,肾盂肾盏受压移位

4.肾动脉造影

肿块呈轮辐状排列,但很少有动静脉瘘,很难与少血管的肾癌鉴别。

5.CT

肾实质内低密度区,增强后仅轻度强化,内部密度均匀一致。

五 诊断

该病的临床诊断主要依靠影像学检查,大多数患者的影像学检查结果很难与肾透明细胞癌相区别,由于部分患者肿瘤中央部有放射状疤,可以通过CT或MRI检查发现肿瘤中央星状瘢痕可为诊断本病提供帮助。确诊需依靠手术后病理检查,肿瘤组织穿刺活检病理检查时易与肾透明细胞癌、肾显色细胞癌、肾乳头状腺癌混淆。

六 治疗

如果CT或MRI检查结果具有典型的星状瘢痕,怀疑是肾嗜酸细胞瘤时,肿瘤大小和部位不影响保留肾单位手术或能量消融治疗时可以考虑按此治疗。但由于术前多数患者不能被明确诊断,往往被误诊为肾癌而实施了根治性肾切除术。

七 预后

由于肾嗜酸细胞瘤为良性肿瘤,患者手术后预后良好。

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