医学知识:什么是麦格斯综合征

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一 概述

麦格斯综合征指病人患有卵巢纤维瘤伴发胸腔积液及腹腔积液,可为血性液体。在肿瘤切除之后,胸腔积液和腹腔积液可以相继消失的一组症候群。

二 病因

1.腹腔积液的产生

有静脉受压、纤维瘤蒂扭转、肿瘤表面坏死、水肿、发炎、并发肝及心脏疾病、低蛋白血症、膈上方压迫等因素。目前认为肿瘤本身是产生腹腔积液的主要来源。

(1)卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞。

(2)卵巢纤维瘤可以形成囊肿,并且有间质水肿,多余的水分可混入腹腔。

(3)纤维瘤的蒂扭转可造成瘤体淋巴管或血管受压,引起血液或淋巴淤滞,液体自肿瘤漏向腹腔。

2.胸腔积液的产生

腹腔积液可以通过一定的渠道进入胸腔:

(1)右侧膈上的淋巴丰富,圆顶的位置较高,抽吸作用相对较强。

(2)膈存在若干小孔,腹腔积液直接通过小孔向胸腔移动。

三 临床表现

1.卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别,少数卵巢纤维瘤患者可并发腹腔积液。

2.胸腔积液可以发生在卵巢肿瘤的同侧,也可以发生在对侧。虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液体仍生长迅速。肿瘤切除后胸、腹腔积液自行消失。

3.有腹腔积液的患者,不一定同时并发胸腔积液。

4.胸、腹腔积液多为漏出液,也有少数可呈渗出液,相对密度(比重)在0.010~1.017。液体量与肿瘤大小无任何关系。但是,合并胸、腹腔积液的肿瘤都较大,一般直径超过10厘米。胸、腹腔积液量多少不等,多时可以引起压迫症状与体征,肿瘤出血时腹腔积液可呈血性。

5.可能出现腹痛、腹胀、咳嗽、胸闷、胸痛、气短、不能平卧、下肢水肿、尿失禁、体重减轻,亦可发生阴道流血。

6.体格检查。肺部叩诊呈实音,呼吸音减弱,腹腔积液征阳性,患者喜右侧卧位。双合诊时可触及质地坚硬如石为其特征的卵巢包块,中等大小,一般大于10厘米,肿块表面光滑,活动度好,无压痛。

7.常可并发于卵巢的实质性肿瘤,如卵巢纤维瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纤维上皮瘤。根据症状和体征、妇科检查发现卵巢肿瘤质地坚硬,合并胸、腹腔积液应考虑该综合征,如手术证实卵巢肿瘤是纤维瘤,则可确诊。

四 检查

1.腹腔积液生化检查

多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×106/L,蛋白量常少于0.3g/L。

2.血液和腹腔积液肿瘤标志物无异常。

3.腹腔积液经细胞学、细胞染色体检查,AgNOR检测,流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹腔积液。

4.腹腔积液生化鉴别

如比重、蛋白量、乳酸脱氢酶(LDH)及腹腔积液-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脱氨酶(ADA)、铁蛋白(FA)及腹水-血清铁蛋白的比值,均提示良性腹腔积液。

5.腹腔积液免疫学检测

如CA125、β-微球蛋白等鉴别其性质。

6.腹部B超检查

可见附件一侧有中等或增强回声区,质较均匀,中等大小,无明确囊壁,盆腔或腹腔有液性暗区。

7.X线检查

纤维瘤可见钙化区,胸腔积液可有X线征象。

8.腹腔镜检查。

9.组织病理学检查。

五 诊断

有下列表现之一,应高度怀疑麦格斯综合征:①女性患者有胸腔积液和(或)腹水时应常规询问妇科病史,做妇科检查或肛门检查;②女性患者经正规抗结核、抽液治疗同时,胸腔积液和(或)腹水仍不断生长,不能用其他疾病解释者;③女性胸腔积液患者有影响腹部检查的情况(如怀孕),应常规行盆腔超声检查双侧卵巢,必要时做盆腔CT检查;④既往有卵巢肿瘤史。近期出现胸腔积液和(或)腹水者。

六 鉴别诊断

1.癌性胸、腹腔积液多为血性渗出液,有原发灶及恶病质等。

2.肝硬化腹腔积液有典型病史、蜘蛛痣、肝功能异常、盆腔无肿物等。

3.结核性腹腔积液为渗出性,有结核病史,或全身其他部位结核病灶及结核毒素症状等。

4.充血性心力衰竭为漏出液,无心脏病其他症状及体征,盆腔无肿物。

5.肾病综合征。

6.晚期血吸虫病。

7.低蛋白血症。

8.严重卵巢水肿。

七 治疗

1.手术治疗

切除肿瘤及单侧附件即可。若年龄大且疑有恶变者,可做全子宫及双侧附件切除。术后胸、腹腔积液随即消失,症状和体征亦减轻并消失。

2.对症治疗

胸、腹腔积液过多产生压迫症状时,可使用利尿药或穿刺放液。

同时纠正蛋白质大量丢失和水、电解质紊乱。

八 预防

早期发现、早期手术治疗并注意随访。

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